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<p>作者:Ariyarajah,Vignendra Smith,休;霍奇,史蒂夫; Khadem,Aliasghar摘要Brugada综合征是一种遗传性,危及生命的心脏病,其中心电图(ECG)特征性地描绘了完整或不完整的右束支传导阻滞的经典模式,其中ST段抬高在右心前导联V ^ sub 1 ^这些几乎不可分割的ECG模式可能是动态的,其中变化可能会解决到基线,或者一种特定类型可能演变成另一种类型</p><p>已经描述了发热,电解质失衡,心房起搏,葡萄糖和/或胰岛素给药,精神药物,β-肾上腺素能阻滞剂的使用,IA类和IC抗心律失常激发试验,如用ajmaline,普鲁卡因酰胺或氟卡尼,甚至是大餐,即“全胃征”但是,不同类型的自发交替者Brugada心电图模式(类型)在几分钟内没有报告,因为没有先前描述的促发因素我们提出了一个新的案例e经典,2型,Brugada样心电图模式自发进化为1型,然后在数小时内返回2型(c)2008 Elsevier Inc保留所有权利关键词:Brugada综合征;类型1; 2型;自发交替引言Brugada综合征,1992年由Pedro和Josep Brugada首次描述,1是常染色体显性遗传,危及生命的心脏病,其中心电图(ECG)特征性地描绘了ST的完整或不完整的右束支传导阻滞的经典模式</p><p> - 右心前导联的段抬高V ^ sub 1 ^到V ^ sub 3 ^(图1)描述了三种不同类型的Brugada样ECG模式</p><p>在类型1中,ST段抬高为2 mm并随着下降而下降倒T波的向上凸起(图1A)2这是经典的Brugada型,通常被称为“coved-type”Brugada模式2型和3型模式显示J点高度并具有“鞍背” -type“Brugada ST-T波形结构,其中升高的ST段向基线下降,然后再次上升至直立或双相T波ST段在2型中升高1 mm,在3型中升高不到1 mm(图1B)和C)2这些,几乎不可分割的心电图模式可能是动态的,其中变化可能会消退到基线,或者一种特定类型可能演变成另一种类型</p><p>这种替代品已被描述为发烧,3种电解质失衡,4种心房起搏,5种葡萄糖和/或胰岛素给药,5种精神药物,6β-肾上腺素能阻滞剂使用,7'8类IA和IC抗心律失常激发试验,如用ajmaline,普鲁卡因酰胺或氟卡尼,9'10甚至大餐,即“全胃征”11但是,自发交替在没有先前描述的促发因素的情况下,几分钟之内没有报告不同类型的Brugada ECG模式(类型)之间的情况我们提出了一个新的案例,其中经典的2型Brugada样ECG模式在返回到2型之前自发地进化为1型几分钟后的案例案例一名以前健康,43岁,无发热,菲律宾男性,没有服用任何药物,被送到外围通讯急诊室胸部不适的统一医院他的心电图上的Brugada样ST段抬高(图2)被误诊为急性心肌梗死,并且他接受了溶栓治疗但是,他的症状没有解决尽管心脏酶标记物阴性和血清生化指标正常,然后进行冠状动脉造影仅在冠状动脉造影显示非冠状动脉正常解剖结构时,才考虑潜在的致心律失常传导异常</p><p>图1 Brugada型心电图模式的类型当心律失常服务对患者的医疗信息进行评估时,在没有其他情况下这种心电图检查的潜在原因(表I),诊断出2例Brugada综合征有趣的是,该患者的连续心电图显示不同类型的Brugada样心电图模式之间的自发交替在几分钟之内(图2)经典“鞍背型”类型2 Brugada样ECG模式的模式自发地改变为“coved-type”t ype 1并随后在几分钟内恢复到2型,没有药物激发,并且在没有可能诱发变化的已知因素的情况下这些自发变化反复发生,甚至在β-肾上腺素能受体阻滞剂给药之前 该患者已安排进行电生理评估12图2我们的患者A,2007年8月14日,1840小时 - 舌下含服硝酸甘油B,2007年8月14日,1853小时后2型至1型Brugada型ECG模式的演变 - 给予阿司匹林和更多舌下含服硝酸甘油C后,2007年8月14日,1923小时 - 给予更多舌下硝酸甘油和溶栓治疗D,2007年8月14日,2019小时 - 给予静脉注射β-肾上腺素能阻滞剂表1鉴别诊断心电图模式(即右心前导联的ST段抬高)讨论胸痛是Brugada综合征的一种不寻常的表现2晕厥和心脏骤停是迄今为止与该疾病相关的最常见临床表现2因为突然不明原因的夜间死亡综合征或者“SUNOS”13同样与夜间死亡相关,可以在夜间痉挛之前进行噩梦,这些综合征有时被误认为癫痫发作的小鼠被认为是表型,遗传和功能相同的实体13事实上,在几个东南亚人口中,它是地方性的,它被称为Bangungut等各种名称(在睡眠中崛起和呻吟)在菲律宾,泰国的Lai Tai(睡眠中死亡)和日本的Pokkuri(夜间意外突然死亡)14 Brugada综合征具有男性优势,通常影响30至50岁的男性2通常,患者的心脏结构正常但是,在30%的患有Brugada综合征的患者和家庭中,SCN5A基因突变,其编码电压门控心脏快速钠通道,被认为是罪魁祸首异常2导致心外膜和心内膜的不均匀性!来自钠电流减少的动作电位允许瞬时外向电流占主导地位,主要在右心室前部心肌细胞的上部,这种现象最强烈表达2这表现为心前区导联的ST段抬高V ^ sub 1 ^ V ^ sub 3 ^在完整或不完整的右束支传导阻滞模式的设置中Fazelifar等[15]报道了在1型(穹窿型)和2型(鞍背型)之间的Brugada型ECG模式中的自发交替,特别是在引线V中永久植入式起搏器失效后,^ sub 2 ^但是,这些变化在几分钟内没有发生</p><p>此外,在这种情况下,仅在RR间期改变时才注意到这种心电图改变他们注意到RR间期减少的鞍背模式和带有穹顶类型的模式增加的R-R间期我们的患者明显没有RR间期的显着变化在40 + - 19个月的随访期间,连续124例患有Bru研究了gada型心电图模式,Ikeda等[16]发现41例患者(33%)发生自发性ST段改变; 28例ST段抬高表现,增大或正常化,12例鞍背型改为穹窿型,反之亦然,9例在连续心电图监测中有可见交替,但是这些观察结果在几分钟内未发生,如我们的患者然而作者表明,ST段升高的自发性变化在后续事件的风险指数中最为显着(相对危险,92; P = 036),如猝死家族史,晕厥发作,自发性穹窿型ST段抬高和晚期潜能因为大餐后经常发生这种变化,Ikeda等人11后来也证明了“全胃测试”可用于鉴别高风险Brugada综合征患者Brugada综合征中的T波交替也有研究显示,给予钠通道阻滞剂,葡萄糖和心房起搏5 Miyazaki等[7]观察到静脉注射异丙肾上腺素在他们患有Brugada综合征的患者中,J点后80小时内ST段抬高减少> / = 01 mV或更高他们还观察到在普萘洛尔或静脉注射甲氧胺的情况下通过静脉注射去甲肾上腺素刺激选择性α-肾上腺素受体持续增强ST段抬高,而α肾上腺素能受体阻滞降低了ST段抬高Aouate等人8也提出了一个案例,其中故意普萘洛尔过量导致暴露典型的Coved型Brugada ECG模式 然而,我们的患者在ST段抬高进展时未接受β-或α-肾上腺素能受体阻滞剂治疗</p><p>虽然硝酸甘油后Brugada ECG模式的改变,但舌下硝酸甘油在这种情况下的确切作用尚不清楚</p><p>此外,目前还没有关于溶栓治疗引起的这种心电图改变的已知报道虽然溶栓治疗不太可能对这些心电图改变有任何影响,但有趣的是,这些改变仅在其给药后或给药时发生</p><p>进一步的研究是肯定有必要确定可能导致这种现象的新因素致谢我们感谢中国科学院的Maureen Kuppe准备这些数字参考文献1 Brugada P,Brugada J右束支传导阻滞,持续性ST段抬高和心源性猝死:一个独特的临床和心电图综合征多中心报告J Am Coll Cardiol 1992; 20:1391 2 Wilde AA,Antzelevitc h C,Borggrefe M,等,欧洲心脏病学会心律失常的分子基础研究小组拟议的Brugada综合征诊断标准:共识报告Circulation 2002; 106:2514 3 Saura D,Garcia-Alberola A,Carrillo P,Pascual D,Martinez-Sanchez J,Valde M Brugada样心电图模式由发热引起PACE 2002; 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