基金

<p>由Sathasivam,S Lecky,B; Manohar,R; Selvan,A神经性肌萎缩症是一种罕见的病症,其特征是肩部和手臂剧烈疼痛急剧发作,随后是受累肌肉的虚弱和萎缩,以及随着疼痛消退而感觉丧失其临床表现的多样性意味着它可能本文描述了药物的流行病学,发病机理,临床特征,鉴别诊断,研究,治疗,病程和预后.Dreschfeld在1887年描述了神经性肌萎缩症</p><p>他报告了两种情况的反复发作其他几个报告,2-6,但Parsonage和Turner7在1948年的136名患者队列中清楚地详述了该病症的临床情况</p><p>已经描述了许多病例报告和一系列神经性肌萎缩症患者,扩大了临床变量和命名法它被称为Parsonage-Turner综合征,ac ute臂丛神经病,急性臂丛神经炎,臂丛神经病,隐源性臂丛神经病,特发性臂丛神经病,特发性臂丛神经炎,肩胛带局部神经炎,肩胛带多发性神经炎,瘫痪性臂丛神经炎,血清神经炎,肩胛带神经炎和肩带综合征呈现特征的多样性意味着矫形外科医生,神经外科医生,神经科医生,内科医生,事故和急诊医师,全科医生,运动医学专家,产科医生和呼吸科医生可以看到患有神经性肌萎缩症的患者流行病学神经系统疾病的发病率amyotrophy大约是每10万人年2到3个8,9已经描述了3个月10到81岁的患者,11个发病率最高的发生在第三个和第七个十年10-12个男性受影响的女性多于女性</p><p>比率范围n 2:1和115:110,13病因学神经性肌萎缩症以特发性和遗传性形式存在虽然特发性形式的病因尚不清楚,但已提出各种先前事件或可能触发免疫介导过程的因素</p><p>有助于其发展感染先于25%至55%的患者出现症状10,13-15在15%的病例中记录了先前免疫史7,10在症状出现之前已经进行了剧烈运动</p><p>两个大型系列中大约8%的病例10,16手术后神经性肌萎缩症在远离肩胛带的手术后得到广泛认可6,7,16,17它发生在妊娠期和产后14,16,18,19特发性神经性肌萎缩症可能是自身免疫过程的结果一项研究表明,患有这种疾病的患者的淋巴细胞在具有来自不同神经肱神经的神经提取物的培养物中增加了它们的胚胎发生活性</p><p> lexus及其分支,但没有来自骶神经丛神经提取物的培养物20另一项研究显示3例神经性肌萎缩症患者急性期外周神经髓鞘补体固定抗体增加21这两项研究的结果尚未确定这种疾病的遗传形式是影响臂丛的常染色体显性复发性神经病变它是第一个由septin家族基因缺陷引起的单基因疾病</p><p>染色体17q25基因第9号基因突变已在几个遗传性神经病家族中发现amyotrophy23基因septin 9是细胞骨架相关的septin家族的成员,其在神经元组织中的神经胶质细胞中高度表达septin 9中的序列改变可能破坏各种细胞过程,导致异常的细胞骨架事件和信号24表I神经性肌萎缩的鉴别诊断临床特征临床特征表现on是肩部或手臂持续数天或数周的急性严重灼痛,随着疼痛减轻,肌肉无力,萎缩和感觉丧失但是,这种时间特征不是普遍的臂丛神经的症状性双侧受累发生在大约30%的病例通常是不对称的7,10,16这些患者中的大多数同时或在24小时内注意到双侧疼痛然而,患者出现双侧神经性肌萎缩症的情况并不少见,只有一方有症状27疼痛疼痛是246例神经性肌萎缩症患者中90%的首发症状16初始疼痛的四个位点是在肩部或从肩部到手臂放射(397%),从颈部放射到手臂(354%),从肩胛骨或后胸壁区域辐射到手臂或前胸壁或两者(188%) ,或局限于下丛中的分布(61%)疼痛通常是严重且无情的,经常使患者从睡眠中醒来通常由于肩膀或手臂的运动而恶化,导致患者握住手臂并弯曲肘部并且内收的肩部28区分神经性肌萎缩症与颈神经根病的一个有用的特点是,使用VaIsalva动作,疼痛的恶化通常在前者中减少26疼痛可持续超过八周s 6在神经性肌萎缩症中很少或没有疼痛是罕见的29弱点和萎缩在大约三分之一的病例中24小时内出现弱点16在大约70%中,它发生在疼痛发作的前两周内10,16它的特征是疼痛恶化消退影响臂丛上部分布的弱点,无论是否伴有长胸神经是最常见的模式1,10,16通常受影响的肌肉包括冈下肌,冈上肌,前锯肌,二头肌,三角肌和肱三头肌6,10,13,16,27 [t被充分认识到个体神经可以单独受影响或一次受到影响,模仿'单神经炎多重'模式26这可能发生在75%的病例中14孤立的特定神经受累,例如,正中神经的骨间前支,也被描述为30,31单侧或双侧膈神经病,导致膈肌瘫痪ay发生孤立或与其他神经受累相关32-35膈肌麻痹可能存在于受累肢体的对侧,颅神经受累VII,IX,X,XI和XII也有报道14,34-37感觉参与感觉78%的病例可能发生受累16感觉异常或感觉异常和感觉迟钝的组合是最常见的主诉,“最常见于上臂的三角肌和外侧面以及前臂的桡侧面10,13,16,27已有8名患者描述了孤立的感觉表现;三,前臂的外侧皮神经受到影响,而远端正中神经的部分受累记录在左侧五个自主神经功能障碍外周自主神经系统受累的迹象,如营养和营养性皮肤改变,水肿等一系列246例患者中约有15%记录了发作的发作,温度失调,出汗增加以及指甲或毛发生长的变化16此外,一例患有遗传性神经性肌萎缩症的患者患有持续性Horner综合征并伴有臂丛神经受累39颅面和皮肤发现轻微的畸形特征包括催眠,腭和不寻常的皮肤皱褶已经观察到一些患有遗传性疾病的患者40,41鉴别诊断神经性肌萎缩症的诊断可能具有挑战性,尤其是在早期阶段有很多差异诊断(表一)它可以模仿其他公司导致肩周围急性疼痛和虚弱的疼痛疼痛可能非常严重以至于患者可能需要进行心肌梗死的调查正确的诊断对于避免不必要的治疗很重要,包括不适当的手术调查血液检查偶尔会发现异常,包括肝酶升高和抗神经节苷脂阳性抗体,'6虽然这些的意义仍然不清楚脑脊液的检查通常是正常的,虽然有轻度升高的蛋白质,轻微的细胞增多和寡克隆带已被报道10,13,16胸部X线片可用于排除肺部的Pancoast肿瘤并且可以检测由膈神经受累引起的抬高的膈肌 颈椎MRI可以显示颈椎间盘疾病或宫颈根部病变,并且肩部可以识别该部位疼痛的其他原因,例如肩袖撕裂,拉伤撕裂,撞击综合征或其他局部病变</p><p>可以检测到与去神经支配相关的肩带.MRI肌肉信号强度变化的机制和时间过程尚不完全清楚</p><p>在去神经支配的急性期,强度可能是正常的42失神经肌肉的最早可检测变化是弥漫性的由于水肿导致T ^ sub 2 ^加权信号的增加,没有T ^ sub 1 ^加权变化42-44在去神经支配的亚急性和慢性阶段,T ^ sub 2 ^ - 加权变化持续存在并且肌肉萎缩可能发展42,43,45由于脂肪浸润导致肌肉质量减少和肌内线性T ^ sub 1 ^加权信号增加,这可能会恢复正常几个月慢性期后,3例患者在随访期间,冈上肌,冈下肌和三角肌的T ^ sub 2 ^加权信号增加,T ^ sub 1 ^加权萎缩,无脂肪浸润</p><p> 27例神经性肌萎缩症患者的回顾性研究显示,肌肉中的T ^ sub 1 ^ - 和T ^ sub 2 ^ - 加权信号变化与肩胛上(冈上肌和冈下肌)和腋下(三角肌和小肌)神经的主要受累相容</p><p>改变匹配或几乎匹配的肌电图变化可用“同样,在另一项回顾性研究26例中,T ^ sub 1 ^ - 和T ^ sub 2 ^ - 加权信号变化最常见于冈上冈,冈下肌,三角肌和teres minor muscle47臂丛神经的常规MRI不足以识别神经性肌萎缩症的病理变化在一个系列研究的50名患者中,局灶性T ^ sub 2 ^检测到2名患者的高信号和1名患者的丛神经局灶性增厚16磁共振神经成像提供更好的图像分辨率在急性神经性肌萎缩症的情况下使用该技术,发现受影响的臂丛增厚和高信号,而在慢性病例中还有高强度电生理评估可用于诊断神经性肌萎缩症并将其与颈根病变区分开来有助于将症状定位于臂丛神经传导研究和针肌电图最好在发病后至少三周进行</p><p>症状26神经传导速度通常是正常的,尽管已经记录了近端传导阻滞[50,51],尽管主要病理学认为是轴突变性[10,52]</p><p>在5例近端传导阻滞的病例中,有3例完全消退</p><p>研究重复3至9周一后来,提示在某些情况下,脱髓鞘可能在早期阶段占主导地位[50,51]</p><p>也可见延迟远端潜伏期延迟和复合肌肉动作电位幅度降低14,15,38,53肌电图显示急性去神经支配,表明轴突变性,阳性症状出现后三至四周出现急剧波和颤动电位14,25,27在初始症状出现后3至4个月进行肌电图检查可能显示慢性去神经支配和多相运动单位电位的早期再神经支配54治疗皮质激素可减少开始时间尽管接受过治疗的患者似乎比未经治疗的患者遭受的攻击更多,但是治疗后的患者可能会减轻疼痛</p><p>尽管镇痛药也可能有所帮助,非甾体类抗炎药和鸦片制剂的组合看起来最好16物理治疗建议进行康复锻炼,因为疼痛会消退虽然这些措施没有显示出加速恢复过程和预后有些研究已经记录了80%到90%的患者在2到3年后恢复了10,14,55但是,其他人提出了不太有利的结果只有不到50%的患者在六年后完全从疼痛或虚弱中恢复过来据报道,特发性神经性肌萎缩症患者中有5%~26%复发率为16,56,尽管转诊偏倚可能影响了该研究的较高数字16参考文献1 Dreschfeld J关于一些罕见的肌肉萎缩形式脑1887; 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